La sindrome da Iperemolisi: diagnosi, inquadramento clinico e laboratoristico e approcci terapeutici

La sindrome da iperemolisi (HS) è una reazione post trasfusionale devastante che può avere un esito fatale, descritta in pazienti politrasfusi affetti principalmente da Anemia a Cellule Falciforme (SCD) e altre emoglobinopatie. Raramente si presenta in pazienti politrasfusi con altre patologie. Il fattore scatenante è legato all’immunizzazione contro gli antigeni dei globuli rossi e può dipendere sia da fattori legati alle caratteristiche del paziente che delle emazie trasfuse. La reazione trasfusionale evidenzia una attivazione anomala del complemento con emolisi intravascolare e amplificazione della risposta infiammatoria. Forme molto gravi possono svilupparsi in assenza di anticorpi rilevabili o con anticorpi che non sono considerati clinicamente significativi. Si tratta di una patologia spesso sottostimata perché il quadro può confondersi nei pazienti con SCD con crisi vaso occlusive (VO). Le trasfusioni successive nella HS possono esacerbare il quadro clinico. Negli anni la fisiopatologia della HS è stata studiata e ciò ha permesso di individuare nuovi approcci diagnostici, preventivi e terapeutici.