Management della PTT acquisita

La Porpora Trombotica Trombocitopenica (PTT) acquisita è una malattia ematologica rara ma di interesse multidisciplinare: infatti, l’esordio acuto con sintomatologia proteiforme e il decorso potenzialmente fatale rendono necessario un alto indice di sospetto in setting di cura molto eterogenei (dalla medicina d’urgenza alla ginecologia alla neurologia). Il danno d’organo causato da questa grave microangiopatia trombotica, infatti, è multidistrettuale e il ritardo diagnostico e terapeutico sono causa di elevata morbidità e mortalità. Sebbene dalla descrizione del primo caso di PTT sia trascorso meno di un secolo, la conoscenza dei meccanismi patogenetici che sostengono questa malattia ha permesso lo sviluppo di strategie terapeutiche mirate. In questo articolo sul management della PTT acquisita tratteremo sia gli strumenti clinico-biochimici finalizzati al riconoscimento quanto più rapido possibile della malattia all’esordio, sia le opzioni di trattamento attualmente disponibili.